Hemofilia longe do centro de tratamento: como não interromper a profilaxia nem ficar sem fator na urgência

Por Ramon Martins Andrade, advogado (OAB/RJ 188.374)

Um rapaz com hemofilia grave faz profilaxia desde a infância. As doses ficam na geladeira de casa e ele mesmo aplica. O centro de tratamento fica na capital, a algumas horas de onde mora, e é lá que ele retira o concentrado de fator, faz os exames e passa pela equipe. Até que o trabalho o leva para outra cidade por algumas semanas, ou a família se muda, ou um sangramento começa numa noite de domingo longe de tudo. A pergunta deixa de ser clínica e passa a ser de organização: quem garante que a profilaxia não pare, e o que se pode exigir do serviço de urgência mais próximo?

A resposta está na forma como o Ministério da Saúde estruturou o tratamento: um protocolo de uso aprovado por portaria, um manual técnico ao qual esse protocolo remete e uma rede de centros de referência. Entender essa engrenagem mostra onde a continuidade costuma falhar e o que é, de fato, exigível.

Quem organiza o tratamento: o centro de referência

O tratamento da hemofilia no SUS se apoia na Política Nacional de Sangue, Componentes e Hemoderivados, criada pela Lei 10.205/2001. O art. 14, I, fixa como primeiro princípio dessa política a “universalização do atendimento à população”, e o art. 22 atribui ao Ministério da Saúde a regulamentação da distribuição dos derivados de sangue produzidos no País ou importados. O concentrado de fator VIII (hemofilia A) e o de fator IX (hemofilia B) circulam dentro desse desenho.

A regra operacional mais recente é a Portaria Conjunta SAES/SCTIE/MS nº 6, de 5 de abril de 2022, que aprova o Protocolo de Uso de fatores de coagulação para a profilaxia primária em caso de hemofilia grave e consta na lista oficial de protocolos de uso da Conitec. O protocolo exige que os pacientes sejam “registrados e acompanhados regularmente em um Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH)”. Cabe aos CTH a inclusão e a adesão dos pacientes ao protocolo e o lançamento dos dados no sistema Hemovida Web Coagulopatias. E o art. 3º da portaria determina que os gestores estaduais, distrital e municipais, “conforme a suas competências e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com essa doença”.

Daí a primeira distinção útil. O vínculo com o CTH não é burocracia acessória: é por ele que o paciente existe no sistema, recebe o fator e tem o tratamento registrado. O Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde (2ª edição, 2015), ao qual o protocolo remete para o tratamento dos episódios hemorrágicos, é explícito: “A vinculação do paciente a um CTH é indispensável”, com acompanhamento hematológico especializado e periódico, “independentemente da liberação da DD”. Quem se afasta do centro sem combinar nada com ele perde, na prática, o canal pelo qual o fator chega.

A dose que fica em casa é a primeira camada de continuidade

A sigla DD é o Programa de Dose Domiciliar, implementado no Brasil em 1999. O Manual explica a lógica: a eficiência do tratamento do sangramento depende da reposição imediata do fator, e a reposição imediata depende do acesso ao concentrado. Por isso o programa entrega ao paciente doses para ter em casa. O número de doses é avaliado individualmente e, segundo o Manual, deve levar em conta, entre outros fatores, a gravidade da hemofilia e dos sangramentos, o “local onde o paciente reside e disponibilidade do paciente ou familiar comparecer ao CTH”.

Esse critério tem consequência direta para quem mora longe. Entre as premissas da liberação, o Manual lista “a distância entre o CTH e o domicílio do paciente, acesso ao transporte para o deslocamento, bem como à rotina de trabalho do paciente ou familiar, a fim de não prejudicar o seu desempenho laboral”. A distância, portanto, não é um problema do paciente que o centro pode ignorar: é um dado que o próprio Ministério da Saúde manda considerar na definição das doses. Também está previsto que, se o paciente ou o cuidador não tiver habilidade para aplicar o fator, a aplicação pode ser feita pela Unidade Básica de Saúde mais próxima, mediante orientações específicas.

Quantas doses, de qual produto e em que esquema é decisão clínica da equipe do CTH. Antes de uma viagem ou mudança, o paciente pode levar a questão ao centro por escrito: informar período e lugar, pedir que a liberação considere a distância, como o Manual prevê, e pedir orientação sobre a unidade que pode aplicar o fator no destino.

A regra que mais interrompe tratamento: a prestação de contas

Boa parte das interrupções não vem de falta do produto, e sim de uma exigência documental. O protocolo de 2022 determina que o paciente ou o responsável registre todas as infusões numa planilha de infusão domiciliar e a leve periodicamente ao CTH. E acrescenta: “O CTH poderá dispensar o concentrado de fator VIII ou IX suficiente para, no máximo, 2 meses de tratamento”. Depois desse prazo, são necessárias nova avaliação e nova prescrição, e “cada nova liberação de concentrado de fator somente poderá ser feita mediante apresentação da planilha completamente preenchida”.

O Manual segue a mesma linha para a dose domiciliar: as liberações seguintes dependem da prestação de contas das doses usadas, com número de frascos, quantidade infundida, motivo, data e lote, e os frascos usados devem, preferencialmente, voltar ao CTH. A finalidade é rastreabilidade e avaliação da eficácia do tratamento. A consequência prática é que uma planilha esquecida, incompleta ou perdida numa mudança pode travar a próxima retirada. Para quem vai passar um período fora, a pergunta a fazer ao centro, com antecedência, é como a prestação de contas e a próxima prescrição serão feitas sem a ida presencial no prazo de sempre.

Sangramento longe do centro: o que a norma prevê

Para a urgência, o Manual traz duas peças. A primeira está nas premissas da dose domiciliar: “Nos casos de hemorragia grave, sempre que possível deve-se realizar a administração do fator elevando-se a 100% da atividade coagulante e imediatamente procurar Serviço Médico de Urgência”. A dose domiciliar, portanto, não substitui o serviço de urgência; ela vem antes dele, e o próprio Manual manda procurar a urgência no sangramento grave. A conduta em cada episódio é definida pela equipe que acompanha o paciente.

A segunda é o cartão de identificação. Segundo o Manual, os pacientes devem receber um cartão com nome, endereço, contatos, diagnóstico, precauções, “conduta em caso de emergência/hemorragias”, orientações sobre medicamentos contraindicados, procedimentos invasivos e cirurgias. Num pronto-socorro que não conhece o paciente, o cartão e o contato do CTH encurtam o caminho.

O que se exige do serviço de urgência é atendimento. A Lei 8.080/1990 define, no art. 7º, II, a integralidade da assistência como “conjunto articulado e contínuo das ações e serviços preventivos e curativos”, e esse dever não fica condicionado à cidade em que o paciente faz o acompanhamento. Já o acesso ao concentrado, no desenho do protocolo, passa pelo CTH e pela rede que os gestores estaduais e municipais são obrigados a estruturar. Quando o pronto-socorro atende, mas não dispõe do fator nem consegue articular a obtenção com a rede de referência, o problema deixa de ser só assistencial e passa a envolver o fluxo que o art. 3º da Portaria Conjunta 6/2022 mandou organizar.

Quando não há direito a exigir

A continuidade tem regras, e algumas delas pesam contra o paciente. O sistema não garante a liberação de novas doses sem a planilha preenchida: a exigência está escrita no protocolo e tem finalidade legítima. Também não garante mais do que o protocolo prevê por retirada, nem a escolha do produto ou do esquema pelo paciente, que são decisões clínicas.

Critérios de inclusão. A profilaxia primária do protocolo de 2022 é para hemofilia A ou B grave, com início antes dos 3 anos; o próprio protocolo encaminha outros perfis para a profilaxia secundária e exclui pacientes com inibidor de alto título, que seguem outros caminhos terapêuticos.
Hemofilia A com inibidor. Há protocolos de uso próprios, aprovados pelas Portarias Conjuntas SAES/SECTICS/MS nº 12 e nº 13 de 2024 (emicizumabe e imunotolerância), com critérios específicos.
Suspensão. O termo de esclarecimento do protocolo registra que a suspensão pode ocorrer aos 18 anos, “mediante avaliação da equipe multiprofissional”. A decisão de manter ou interromper é compartilhada entre equipe e paciente, e o protocolo prevê a retomada se os sangramentos voltarem.

Fora dessas fronteiras, a falha costuma ser de fluxo: centro que não responde, liberação que não considera a distância, rede municipal sem orientação para aplicar ou obter o fator. Nesses casos, os documentos que contam são o registro no CTH, as planilhas entregues, as prescrições e os pedidos feitos por escrito, com a resposta recebida. Saber como ler o próprio prontuário ajuda a reunir esse histórico. A lógica de outras condições que dependem de centro de referência e de medicamento de alto custo está nos artigos sobre o que a política nacional de doenças raras garante e sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

O que vale guardar

Três distinções organizam o tema. O vínculo com o Centro de Tratamento de Hemofilia é o canal do tratamento, e o Manual do Ministério da Saúde o chama de indispensável. A dose domiciliar é a primeira camada de continuidade, e a distância até o centro é critério que a própria norma manda considerar na liberação. A urgência longe do centro exige atendimento, enquanto o acesso ao fator depende da rede que os gestores são obrigados a estruturar pela Portaria Conjunta 6/2022. Número de doses, produto e esquema são decisão clínica da equipe; vale conferir, antes de qualquer viagem ou mudança, como ficam a prestação de contas e a próxima prescrição. O caminho geral para exigir do SUS está em saúde pelo SUS: o que o cidadão pode exigir, e por qual caminho. Se a profilaxia foi interrompida por falha de fluxo e não por critério clínico, entre em contato com o escritório, que lê os registros e os pedidos antes de dizer se há o que exigir e de quem.

Ramon Martins Andrade (OAB/RJ 188.374) é advogado formado pela UFRJ em 2011, com mestrados pela Université Sorbonne Nouvelle e pela EGN (Marinha do Brasil). Atualmente pesquisador em Direitos Humanos e Saúde pela ENSP/Fiocruz.